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肾胚胎瘤

概述
肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。

病因
    肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。

症状
    消瘦和腹部包块是本病最重要的症状。腹部包块最初常是母亲或保姆在为孩子洗澡或换衣服时摸到,以后发现腹部包块迅速长大,同时见患儿精神欠佳,食欲不振、烦燥哭闹、明显消瘦、低热,有时患儿血压升高,在短期内出现恶病质征象。由于肿瘤一般不侵犯肾盂,故明显血尿者较少,少数患儿尿中可查到红细胞。

检查
    幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中,主要需同先天性肾积水相鉴别,B超、CT扫描检查可明确这一病变。

治疗
    肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。
    在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。